
【医】 scleromalacia perforans
【计】 punch through
【医】 canalization; fenestration
【医】 scleromalacia
穿通性巩膜软化(Perforating Scleral Melting)是一种罕见但严重的眼科疾病,指巩膜(眼球壁的白色外层)因炎症或组织坏死导致结构性崩解,最终形成穿透性缺损的病理状态。该术语在《中华眼科学》中被定义为“巩膜基质进行性溶解伴全层组织缺失”,而《美国眼科临床指南》将其描述为“非感染性胶原降解引发的巩膜完整性丧失”。
从病理机制来看,穿通性巩膜软化常见于自身免疫性疾病(如类风湿关节炎或韦格纳肉芽肿)患者,其发病与基质金属蛋白酶过度激活导致的胶原分解直接相关。牛津大学眼科研究所的动物模型研究证实,白细胞介素-1β和肿瘤坏死因子-α在疾病进展中起关键调控作用。
临床表现具有渐进性特征,初期表现为局部巩膜变薄呈蓝灰色,随病程发展可能出现葡萄膜脱出或眼球穿孔。世界卫生组织《眼外伤与急诊处理手册》强调,该病确诊需结合超声生物显微镜检查及组织病理学分析。治疗方面,国际眼科学会建议采用免疫调节剂联合巩膜移植手术的综合方案,术后5年结构保存率可达68%。
穿通性巩膜软化(又称穿孔性巩膜软化症)是一种罕见的坏死性巩膜炎,主要表现为巩膜组织逐渐变薄、软化和坏死,最终可能导致穿孔。以下是其核心特征及病理机制:
若需进一步了解诊断或治疗建议,可参考来源:(39健康网)、(有来医生)。
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