角膜上皮营养不良英文解释翻译、角膜上皮营养不良的近义词、反义词、例句
英语翻译:
【医】 dystrophia epithelialis corneae; Fuchs' dystrophy; Fuchs's dystrophy
分词翻译:
角膜上皮的英语翻译:
【医】 epithelium anteriu corneae; epithelium corneae
营养不良的英语翻译:
innutrition; malnutrition
【医】 cacotrophy; dystrophia; dystrophy; hypothrepsia; kakatrophy; kakotrophy
malnutrition; nutritional disturbance; paratrophia; paratrophy
专业解析
角膜上皮营养不良(Corneal Epithelial Dystrophy)是一种影响角膜最表层(上皮层)的遗传性眼部疾病,属于角膜营养不良疾病的一种。其主要特征是角膜上皮细胞结构和功能的进行性异常,导致双眼对称性出现异常物质沉积、反复上皮糜烂及视力下降。以下是详细解释:
一、定义与病理特征
角膜上皮营养不良特指原发于角膜上皮层的遗传性、双侧对称性病变,与全身营养状况无关。病理基础是特定基因突变(如 KRT3、KRT12 基因)导致角膜上皮细胞角蛋白合成异常,引发上皮细胞脆弱、脱落障碍及异常蛋白质沉积。根据国际分类(IC3D系统),主要分为:
- Meesmann营养不良:上皮细胞囊泡形成,与 KRT3/KRT12 突变相关。
- 上皮基底膜营养不良(地图-点状-指纹状营养不良):基底膜异常增厚,形成地图样线条或指纹状混浊。
- Reis-Bücklers营养不良:前弹力层出现网状混浊,伴反复上皮糜烂。
二、临床表现
-
症状
- 反复发作的眼痛、畏光、流泪(因上皮糜烂暴露神经末梢);
- 晨起时症状加重(因夜间眼睑摩擦导致上皮脱落);
- 进行性视力模糊(上皮混浊或糜烂导致屈光不规则)。
-
体征
- 裂隙灯下可见上皮层灰色混浊、囊泡、地图样或指纹状病变;
- 荧光素染色显示上皮缺损;
- 严重病例可累及前弹力层及基质层。
三、诊断与治疗
-
诊断依据
- 家族史及基因检测(如 TGFBI 基因突变筛查);
- 角膜共聚焦显微镜观察上皮细胞结构异常;
- 组织病理学检查(活检可见上皮基底膜增厚或异常蛋白沉积)。
-
治疗方案
- 保守治疗:人工泪液、绷带镜保护上皮,抗生素预防感染;
- 手术治疗:反复糜烂者行前基质针刺术(ASPK)或准分子激光治疗性角膜切削术(PTK);
- 终末期:角膜移植(穿透性或板层移植)。
四、预后与遗传咨询
- 多数类型进展缓慢,但Reis-Bücklers营养不良可能早年即影响视力;
- 遗传模式多为常染色体显性,建议患者及家族成员接受遗传咨询及基因检测。
权威参考文献来源
- American Academy of Ophthalmology (AAO). Corneal Dystrophies. 链接
- National Organization for Rare Disorders (NORD). Corneal Dystrophies. 链接
- Genetics Home Reference (NIH). TGFBI Gene. 链接
(注:以上链接为示例格式,实际引用请替换为可访问的权威医学数据库如AAO、NORD或PubMed文献)
网络扩展解释
角膜上皮营养不良是一种遗传性角膜病变,主要影响角膜上皮层,属于原发性疾病,与炎症或全身疾病无关。以下是其详细解析:
1.定义与特征
角膜上皮营养不良是常染色体显性遗传疾病,双眼对称发病,进展缓慢,通常在成年后出现症状。病变局限于角膜上皮层,表现为上皮细胞代谢异常,导致角膜透明度下降,可能伴随反复性上皮糜烂。
2.病因与分型
- 遗传因素:基因突变(如KRT3/KRT12基因)是主要病因,具有家族聚集性。
- 其他诱因:长期佩戴隐形眼镜、角膜外伤、角膜炎或干眼症可能加重病情。
- 常见类型:包括Meesmann角膜营养不良(青少年发病,角膜上皮灰色囊泡样改变)和Reis-Bücklers角膜营养不良(前弹力层病变,反复上皮糜烂)。
3.临床表现
- 早期症状:视力模糊、畏光、异物感,晨起时因角膜水肿加重。
- 典型体征:裂隙灯检查可见上皮层灰白色斑块、油滴状囊肿或指纹状混浊。
4.诊断方法
- 裂隙灯显微镜:直接观察角膜上皮结构异常。
- 基因检测:明确遗传性基因突变。
- 眼压测试:排除继发性青光眼等并发症。
5.治疗与管理
- 药物治疗:仅用于缓解症状,如人工泪液、抗生素滴眼液(预防感染)。
- 手术治疗:严重视力受损者需行准分子激光治疗或角膜移植。
- 日常防护:避免外伤、减少隐形眼镜使用,定期复查。
提示:该病无法根治,需长期随访。若需更完整信息,(检查方法)、(分型)等来源。
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