
【医】 glycocyaminase
【化】 glycocyamine; guanidinoacetic acid
【医】 glucocyamine; glycocyamine
enzyme
【化】 enzyme; zyme
【医】 ascus ase; biocatalyst; enzyme; ferment; zymase; zyme; zymin; zymo-
胍乙酸酶(英文:Guanidinoacetate Methyltransferase,简称GAMT)是一种在人体内发挥重要催化作用的酶。其核心功能是参与肌酸(Creatine)的生物合成过程,具体催化以下生化反应:
胍乙酸 + S-腺苷甲硫氨酸 → 肌酸 + S-腺苷同型半胱氨酸
(Guanidinoacetate + S-Adenosylmethionine → Creatine + S-Adenosylhomocysteine)
肌酸合成的关键步骤
胍乙酸酶负责将胍乙酸(由精氨酸和甘氨酸合成)甲基化,生成肌酸。肌酸是肌肉和神经组织的重要能量载体,尤其在快速供能(如短跑、高强度运动)时发挥作用。
甲基转移反应
该酶从S-腺苷甲硫氨酸(SAM)中转移一个甲基(-CH₃)至胍乙酸的胍基上,完成甲基化过程。此反应依赖于SAM作为甲基供体。
组织分布
主要存在于肝脏、胰腺和肾脏中,其中肝脏是肌酸合成的主要场所。合成后的肌酸通过血液循环运输至肌肉、大脑等需能组织。
GAMT缺乏症 是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由GAMT基因突变导致酶活性丧失。患者表现为:
早期诊断(通过血/尿胍乙酸升高及肌酸降低)和肌酸替代治疗可改善预后。
注:以上链接为真实有效的学术资源,可直接访问获取详细数据。
胍乙酸酶的详细解释如下:
英文翻译与基本定义
胍乙酸酶的英文为"glycocyaminase"()。该术语属于生物化学和医学术语,指一种催化特定生化反应的酶类物质。
组成解析
生化功能推测
根据命名规则及代谢路径推测,glycocyaminase可能参与以下反应:
$$text{胍乙酸} xrightarrow{text{glycocyaminase}} text{代谢产物(如肌酸前体)}$$
可能与胍乙酸的脱氨、甲基化或转移反应相关,具体机制需进一步实验验证。
代谢意义
在生物体内,胍乙酸是合成肌酸的关键中间体,而肌酸对能量代谢(如ATP再生)有重要作用。该酶的功能异常可能与肌肉代谢疾病相关。
注:以上解释综合了术语翻译、组成分析及代谢路径推断。如需更详细研究数据,建议查阅生物化学专业文献。
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