
【医】 hypoglycogenolysis
【化】 animal starch; glucogen; glycogen; liver starch
【医】 amylon; animal dextrin; animal starch; glucogen; glycogen; hepatin
hephormone; liver dextrin; liver sugar; zoamylin; zooamylon
lack; fall short of; deficiency; insufficiency; not enough; scarcity; shortage
【医】 deficiency; hyp-; hypo-; meio-; mio-; sub-
【经】 deficiency; deficit; run low; run short; scarcity; shortage; shortfall
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糖原分解不足(Glycogenolysis Deficiency)是指生物体内糖原分解代谢过程受阻,导致葡萄糖生成减少的病理状态。该现象与多种代谢性疾病相关,主要涉及肝脏、肌肉等器官的能量供应异常。
核心机制
糖原分解是通过磷酸化酶(Phosphorylase)和脱支酶(Debranching Enzyme)的协同作用,将糖原分解为葡萄糖-1-磷酸的过程。当相关酶活性降低或基因突变(如PYGL、PHKA2基因)时,糖原无法有效转化为葡萄糖,造成组织能量供应不足。
临床表现
相关疾病
诊断与治疗
诊断需结合基因检测、酶活性测定及影像学检查。治疗以饮食管理为主,如夜间鼻饲葡萄糖防止低血糖(来源:默克手册《代谢疾病诊疗规范》)。
糖原分解不足是指体内储存的糖原(主要存在于肝脏和肌肉中)无法有效分解为葡萄糖,导致能量供应受阻或血糖调节异常的现象。以下是综合多个来源的解释:
糖原是葡萄糖的储存形式,分为肝糖原和肌糖原:
激素异常
器官功能障碍
其他因素
血糖调节异常
能量供应问题
代谢紊乱
如需更详细病理机制或治疗方案,建议参考权威医学资料或咨询专业医生。
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