n. [生化] 胆色素原
Four molecules of porphobilinogen combine to form a linear tetrapyrrole.
四个胆色素原分子结合形成一个线性四吡咯。
卟啉胆色素原（Porphobilinogen，简称PBG）是一种单吡咯环结构的有机化合物，在生物体内作为血红素和叶绿素生物合成途径的关键中间体。其化学式为$C{10}H{14}N_2O_4$，由两分子δ-氨基乙酰丙酸（ALA）通过ALA脱水酶催化缩合形成。这一反应是卟啉代谢的核心步骤，后续PBG在卟胆原脱氨酶的作用下进一步聚合生成羟甲基胆素，最终形成尿卟啉原Ⅲ。
在临床医学中，PBG的异常积累与急性间歇性卟啉症（Acute Intermittent Porphyria, AIP）密切相关。该遗传性疾病因卟胆原脱氨酶活性不足，导致PBG在肝脏大量蓄积，引发腹痛、神经功能障碍等典型症状。目前国际上采用Watson-Schwartz试验或高效液相色谱法检测尿液中PBG浓度作为诊断依据。
根据《生物化学原理》（Lehninger Principles of Biochemistry）第7版的阐述，PBG分子包含一个胺基和一个丙酸基团，这种特殊结构使其既能与金属离子螯合，又可参与酶促反应调控。美国国家生物技术信息中心（NCBI）的基因数据库显示，人类PBGD基因定位于染色体11q23.3，其突变可直接影响PBG代谢通路。
Porphobilinogen（胆色素原）是血红素生物合成途径中的关键中间产物，其详细解释如下：
Porphobilinogen（缩写PBG）是由两个δ-氨基酮戊酸（ALA）分子在ALA脱水酶催化下缩合形成的单吡咯化合物，属于卟啉类物质的前体。中文译名包括"卟吩胆色素原"或"胆色素原"。
合成路径
在血红素合成中，PBG是第二阶段产物：
$$
2 text{ ALA} xrightarrow{text{ALA脱水酶}} text{PBG}
$$
后续由胆色素原合酶（PBGS）催化生成尿卟啉原。
酶调控
PBG的代谢异常与基因突变相关，例如PBGS的结构重排会导致血红素合成障碍。
分子式为C₁₀H₁₄N₂O₄，结构中含有一个丙酸侧链的α和β碳同位素标记变体。
如需进一步了解临床应用或合成机制，可参考生物化学教材或医学文献。
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