Kawasaki disease是什么意思，Kawasaki disease的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

川崎病（Kawasaki Disease，KD），又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种主要影响5岁以下儿童的急性全身性血管炎性疾病，尤其好发于冠状动脉。其病因尚未完全明确，可能与感染触发异常免疫反应有关。

核心特征与临床表现：

1. 持续性发热：通常为高热（≥39°C），持续至少5天，对抗生素治疗无效。
2. 多系统炎症表现：
   • 双眼球结膜充血：非化脓性（无分泌物）。
   • 口唇及口腔黏膜改变：口唇皲裂、充血、草莓舌（舌乳头突起、发红）。
   • 多形性皮疹：形态多样，可为斑丘疹、荨麻疹样或猩红热样皮疹，无疱疹或结痂。
   • 四肢末端改变：急性期手足硬性水肿、掌跖红斑；恢复期（约发病后2-3周）出现特征性的指（趾）端膜状脱皮。
   • 颈部淋巴结肿大：通常为单侧、非化脓性，直径≥1.5cm。
3. 冠状动脉病变风险：这是川崎病最严重的并发症，可导致冠状动脉扩张、动脉瘤形成，甚至心肌梗死或猝死。早期诊断和治疗（静脉注射免疫球蛋白）可显著降低此风险。

诊断标准： 主要依据临床表现。典型川崎病的诊断需满足发热≥5天，并伴有上述5项主要临床表现中的至少4项。对于不完全川崎病（仅满足2-3项主要表现），需结合实验室检查（如血沉增快、C反应蛋白升高、血小板增多等）和超声心动图（评估冠状动脉）结果综合判断。

治疗与管理：

• 急性期治疗：主要目标是控制炎症、预防冠状动脉病变。
  • 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：标准治疗方案，在发病后10天内（最好在7天内）给予高剂量单次输注，可显著降低冠状动脉瘤发生率。
  • 阿司匹林：高剂量用于抗炎（急性期），低剂量用于抗血小板聚集（恢复期及之后）。
• 后续管理：需长期随访，定期进行心脏超声检查监测冠状动脉情况。部分冠状动脉病变严重的患儿可能需要长期抗凝治疗或介入/手术治疗。

流行病学与预后： 川崎病是儿童后天性心脏病的主要原因之一。虽然病因不明，但有明显的种族（东亚裔儿童发病率高）和季节（冬春季高发）倾向。及时诊断和规范治疗下，大多数患儿预后良好。冠状动脉病变的发生率和严重程度是决定预后的关键因素。

权威参考资料：

• 中华医学会儿科学分会心血管学组，《川崎病诊断和急性期治疗专家共识》，中华儿科杂志。
• 美国心脏协会（AHA）科学声明：《Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association》，Circulation 期刊。
• 诸福棠《实用儿科学》（人民卫生出版社）相关章节。

网络扩展资料

川崎病（Kawasaki disease，KD）是一种以全身性血管炎为主要病理特征的儿童急性发热性疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）。以下是综合多来源信息的详细解释：

1.定义与病理特征

• 主要累及中小动脉，尤其是冠状动脉，可引发动脉炎、血管内膜增厚甚至动脉瘤。
• 病理表现为血管全层炎症，伴粒细胞和单核细胞浸润，可能导致冠状动脉血栓或心肌梗死。

2.好发人群

• 高发于6个月至5岁儿童，平均发病年龄2岁，男孩多于女孩。
• 亚裔儿童发病率较高。

3.主要症状

• 典型表现：持续发热（5天以上）、皮疹、结膜充血、口唇红裂、手足硬肿、颈部淋巴结非化脓性肿大。
• 其他特征：指甲苍白、手掌/足底红斑、恢复期指（趾）端脱屑。

4.并发症与危害

• 约20%-25%未治疗患者会出现冠状动脉病变，包括扩张或动脉瘤，可能引发心肌损害或猝死。
• 是儿童后天性心脏病的最常见原因。

5.治疗与预后

• 急性期需静脉注射免疫球蛋白（IVIG）联合阿司匹林抗炎。
• 及时治疗可将冠状动脉病变风险降至5%以下，但部分患者可能遗留长期血管损伤。

补充信息

• 命名来源：1967年由日本医生川崎富作首次报道。
• 流行病学：日本曾多次暴发流行，全球范围内亚裔儿童发病率显著高于其他种族。

如需更完整的临床诊断标准或研究进展，可参考医学专业文献或权威机构指南。

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