hypercupremia是什么意思，hypercupremia的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

hypercupremia（高铜血症）是指血液中铜离子（Cu²⁺）浓度异常升高的病理状态。这是一种相对罕见的电解质紊乱，通常与铜代谢障碍或过量铜摄入有关。以下从医学角度详细解释其定义、病因、临床表现及管理：

一、定义与病理机制

铜是人体必需的微量元素，参与多种酶的活性（如细胞色素C氧化酶、超氧化物歧化酶）。正常血清铜浓度为70–140 μg/dL（成人参考值），超过此范围即为高铜血症。铜代谢主要依赖肝脏合成铜蓝蛋白（ceruloplasmin）进行转运，并通过胆汁排泄。当铜摄入过量、结合障碍或排泄受阻时，即可引发高铜血症。

二、主要病因

1. 威尔逊病（Wilson Disease）

   常染色体隐性遗传病，因 ATP7B 基因突变导致铜蓝蛋白合成障碍及胆汁排铜减少，铜蓄积于肝、脑、角膜等器官，是慢性高铜血症最常见原因。

2. 急性铜中毒

   误服含铜化合物（如硫酸铜）、使用铜制炊具盛放酸性食物，或职业暴露（如冶炼工人）可致急性中毒。

3. 获得性铜代谢异常

   慢性肝病（如胆汁淤积性肝硬化）、终末期肾病透析患者、长期过量补充铜剂等。

三、临床表现

• 急性中毒：恶心、呕吐、腹痛、溶血性贫血（铜离子破坏红细胞膜）、血红蛋白尿，重症可致急性肾衰竭。
• 慢性蓄积：
  • 肝脏：肝炎、肝硬化、暴发性肝衰竭（威尔逊病典型表现）。
  • 神经系统：震颤、肌张力障碍、构音障碍（基底节铜沉积）。
  • 其他：角膜K-F环（绿褐色铜沉积环）、肾功能损害、关节炎。

四、诊断依据

1. 血清铜与铜蓝蛋白检测：
   • 血清铜 >150 μg/dL（急性中毒可 > 500 μg/dL）。
   • 铜蓝蛋白降低（威尔逊病）或正常/升高（中毒性高铜血症）。
2. 24小时尿铜排泄：威尔逊病患者通常 >100 μg/24h（正常 < 50 μg/24h）。
3. 肝活检铜定量：金标准，肝铜浓度 >250 μg/g 干重（正常 < 50 μg/g）。
4. 基因检测：ATP7B 基因突变确诊威尔逊病。

五、治疗原则

• 急性中毒：

  洗胃、活性炭吸附（效果有限）、静脉补液利尿，重症需血液透析或血浆置换。

• 威尔逊病与慢性高铜血症：
  • 排铜治疗：青霉胺（一线药物）、曲恩汀、锌剂（抑制铜吸收）。
  • 肝移植：终末期肝病患者的根治方案。
• 饮食管理：限制富铜食物（动物肝脏、贝类、坚果、巧克力）。

权威参考文献来源

1. 梅奥诊所（Mayo Clinic） - 威尔逊病病理与治疗指南

   https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/wilsons-disease

2. 默克手册（Merck Manual） - 铜中毒的临床表现与处理

   https://www.merckmanuals.com/professional/injuries-poisoning/poisoning/copper-poisoning

3. 美国国家罕见病组织（NORD） - 威尔逊病诊断标准

   https://rarediseases.org/rare-diseases/wilson-disease

4. 美国国立卫生研究院（NIH） - 微量元素铜的代谢与毒性

   https://ods.od.nih.gov/factsheets/Copper-HealthProfessional

网络扩展资料

"hypercupremia" 是一个医学术语，具体解释如下：

1. 定义与翻译
   指血液中铜含量异常升高的病理状态，中文译作高铜血症或血铜过多。该词属于专业词汇，常见于医学文献及生化领域。

2. 词源解析

   • hyper-：希腊语前缀，表示“过度”或“超过正常水平”；
   • cupremia：由拉丁词根 cuprum（铜）和 -emia（血液状态）组成，直译为“血液中的铜”。

3. 应用场景
   该术语可能出现在以下领域：

   • 临床医学：如威尔逊病（遗传性铜代谢障碍）的诊断；
   • 兽医学/农业科学：动物铜中毒相关研究。

注意：若需了解具体病因、症状或治疗方法，建议通过医学数据库（如PubMed）查阅专业文献。

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