heterotaxy是什么意思，heterotaxy的意思翻译、用法、同义词、例句

常用词典

内脏异位

例句

Heterotaxy There tended to be duplication of...

内脏异位(倾象于左侧内脏结构重复)。

Objective to analyse the risk factors for early mortality in patients with heterotaxy syndrome undergoing single ventricle series palliation.

目的分析单心室系列手术治疗内脏异位综合征早期死亡的危险因素。

Situs inersus totalis occurs in 50% of PCD patients (Kartagener's syndrome in PCD), and there are a few reports of PCD with heterotaxy (situs ambiguous), such as cardiovascular anomalies.

完全性内脏逆位在50%原发性纤毛运动障碍患者中出现。有少数病例报道原发性纤毛运动障碍伴有内脏逆位，比如*********畸形。

专业解析

heterotaxy（异位症）是指胚胎发育过程中内脏器官的左右分布模式异常，导致器官位置偏离正常解剖结构的先天性疾病。该术语源自希腊语“heteros”（不同）和“taxis”（排列），描述心脏、肝脏、脾脏等器官的镜像或随机分布现象。

临床特征与分类

在医学领域，heterotaxy通常分为两类：

无脾综合征：脾脏缺失或发育不全，常伴随复杂心脏畸形，如单心房单心室。
多脾综合征：存在多个小脾脏，多合并部分性内脏反位和胆道闭锁。

病因与遗传机制

研究表明，约30%的病例与基因突变相关，涉及ZIC3、NODAL、CFC1等调控胚胎左右轴发育的基因。美国国立卫生研究院（NIH）指出，环境因素如孕期感染或药物暴露也可能增加患病风险。

诊断与治疗

诊断依赖影像学检查（如超声心动图、CT）和基因检测。治疗以手术矫正为主，例如波士顿儿童医院报道的复杂心脏重建手术可显著改善患者生存率。

网络扩展资料

heterotaxy 是一个医学专业术语，指人体内脏器官的位置排列异常。以下是综合多个权威来源的详细解释：

基本定义与发音
- 英式音标：ˈhetərəˌtæksi
- 美式音标：ˈhetərəˌtæksɪ
- 词性：名词（noun）
- 中文翻译：内脏异位，指器官在体内的位置偏离正常解剖结构，例如心脏、肝脏、脾脏等排列异常。
医学背景
- 该术语常与先天性畸形相关，如先天性心脏病（cardiovascular anomalies）和原发性纤毛运动障碍（PCD）。约50%的PCD患者会出现全内脏反位（situs inversus totalis），而heterotaxy则属于更复杂的内脏排列紊乱（situs ambiguous）。
- 病因可能与基因突变有关，例如ZIC3基因的功能异常已被研究证实。
分类与关联症状
- 异位类型：包括心脏异位（ectopia of the heart）和内脏反位（situs inversus viscerum），后者表现为器官的镜像反转。
- 并发症：常伴随*********缺陷（如大动脉转位）、脾脏发育异常（无脾或多脾综合征）等。
术语扩展
- 同义词：transposition（易位）、heterotaxia。
- 相关短语：visceral heterotaxy（内脏异位）。

如需进一步了解具体病例或研究进展，可参考遗传学及先天性畸形领域的专业文献。

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