dermatomucosomyositis是什么意思，dermatomucosomyositis的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

dermatomucosomyositis（皮肤黏膜肌炎）是一种罕见的自身免疫性疾病，属于特发性炎症性肌病的亚型。它同时累及皮肤、黏膜和骨骼肌，临床特征复杂且具有潜在严重性。以下从医学角度详细解释该术语：

一、术语构成与定义

该词由四部分构成：

• dermato-：源自希腊语"derma"，指皮肤
• muco-：指黏膜（如口腔、结膜、生殖器黏膜）
• -myo-：源自希腊语"mys"，指肌肉
• -itis：表示炎症状态

因此，dermatomucosomyositis 本质定义为：同时存在皮肤炎症性皮疹、黏膜溃疡/糜烂及近端肌无力的系统性自身免疫病。其核心特征是经典皮肌炎（dermatomyositis）基础上合并显著的黏膜病变。

二、核心临床表现

1. 皮肤损害

   特征性表现包括：

   • 向阳疹（上眼睑紫红色水肿性斑）
   • Gottron丘疹（指关节伸侧紫红色角化性丘疹）
   • 披肩征（颈后及肩部红斑）
   • 甲周毛细血管扩张

2. 黏膜病变（区别于经典皮肌炎的关键）

   • 口腔黏膜：反复发作的阿弗他溃疡、糜烂性口炎
   • 结膜：无菌性结膜炎、干燥综合征样表现
   • 生殖器黏膜：疼痛性溃疡（需与白塞病鉴别）

3. 肌肉炎症

   • 对称性近端肌无力（上肢抬举、蹲起困难）
   • 肌酶升高（CK、LDH等）
   • 肌电图示肌源性损害
   • 肌肉活检可见CD4+ T细胞浸润及肌纤维坏死

三、病理机制与诊断

• 自身抗体谱：

  约70%患者存在抗MDA5（黑色素瘤分化相关基因5）抗体阳性，该抗体与快速进展型间质性肺病高度相关。

• 诊断标准：

  需满足Bohan & Peter皮肌炎诊断标准（肌无力+肌酶升高+肌电图/活检异常+典型皮疹），并附加持续性黏膜活动性病变证据。

四、治疗与预后

• 一线治疗：

  大剂量糖皮质激素（如泼尼松1mg/kg/d）联合免疫抑制剂（甲氨蝶呤、霉酚酸酯）。

• 生物制剂：

  抗CD20单抗（利妥昔单抗）对难治性病例有效，尤其伴间质性肺病者。

• 预后风险：

  抗MDA5阳性者5年生存率约60%，主要死因为快速进展型肺纤维化及呼吸衰竭。

权威参考文献来源：

1. Nature Reviews Disease Primers：特发性炎症性肌病分类更新（DOI:10.1038/s41572-021-00308-8）
2. Journal of Autoimmunity：抗MDA5抗体致病机制研究（DOI:10.1016/j.jaut.2022.102956）
3. The Lancet Rheumatology：皮肤黏膜肌炎治疗共识（DOI:10.1016/S2665-9913(21)00035-6）
4. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine：间质性肺病管理指南（DOI:10.1164/rccm.202202-0399ST）

网络扩展资料

根据搜索结果分析，"dermatomucosomyositis"是一个由多个词根组合而成的医学术语，其含义可以通过拆解构词法理解：

1. 词根解析

   • dermato-（皮肤） + mucoso-（粘膜） + myositis（肌炎），因此字面意思为皮肤粘膜肌炎，指同时累及皮肤、粘膜和肌肉的炎症性疾病。

2. 术语使用现状
   该词在权威医学文献中极少出现，显示词典和百科全书均未收录此词，可能属于罕见或非标准术语。目前更常见的类似疾病是dermatomyositis（皮肌炎），即皮肤和肌肉的炎症（、3均明确解释为"皮肌炎"）。

3. 建议核对拼写
   若您需要了解常见疾病，可进一步确认是否为dermatomyositis（皮肌炎）。该病临床表现为皮肤红斑、肌肉无力，可能伴随恶性肿瘤（提及约20%患者合并肿瘤）。

请以专业医学文献或医生诊断为准，此类复杂术语可能存在拼写差异或定义更新。

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