
【化】 Bence-Jones proteins
the root of a plant; this
【机】 aetioporphyrin
this
【化】 geepound
albumen; egg white; glair; protein; white
【医】 proteid; protein; proteinum; protide
本斯-琼斯蛋白(Bence Jones protein)是一种在特定病理状态下产生的异常蛋白质,主要与浆细胞疾病相关。以下是其详细解释:
一、术语定义与核心特征
本斯-琼斯蛋白是免疫球蛋白的游离单克隆轻链(monoclonal light chains),通常由恶性浆细胞(如多发性骨髓瘤患者)过度产生并分泌至尿液中。其分子量较小(约22-24 kDa),可自由通过肾小球滤过膜,因此在尿液中可被检出。中文术语“本斯-琼斯蛋白”为英文“Bence Jones protein”的音译结合意译,强调其发现者及蛋白质本质。
二、发现历史与命名由来
该蛋白由英国医生亨利·本斯·琼斯(Henry Bence Jones)于1847年首次在多发性骨髓瘤患者尿液中鉴定。他观察到这种蛋白质在加热至40–60°C时沉淀,继续加热至100°C后又重新溶解,冷却后再次沉淀——这一特性被称为“本斯·琼斯蛋白热试验”(现已少用)。其命名遵循医学传统,以发现者姓氏冠名。
三、结构与生化特性
本斯-琼斯蛋白由两条相同的免疫球蛋白轻链(κ或λ型)通过二硫键连接成二聚体。其氨基酸序列具有单克隆性(monoclonal),即所有分子结构完全一致,区别于多克隆免疫球蛋白的异质性。这种均一性是其作为肿瘤标志物的基础。
四、临床意义与检测应用
权威参考文献来源:
(注:因未搜索到实时网页,参考文献保留经典医学文献名称及机构,实际引用时建议通过PubMed或学术数据库获取原文链接)
本斯-琼斯蛋白(Bence-Jones protein,BJP)是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体,属于不完全抗体球蛋白,具有特殊的理化性质和临床诊断意义。以下是详细解释:
本斯-琼斯蛋白不仅是多发性骨髓瘤的关键诊断指标,其独特的理化性质也为实验室检测提供了依据。若检测阳性,需结合其他检查明确病因。
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